Вторичная гиперсомния

Этиология. Основная задача при установлении диагноза вторичной гиперсомнии – это выявление связи гиперсомнии и основного заболевания. Избыточная дневная сонливость может присутствовать при различных формах патологии:

• Метаболические энцефалопатии: печеночная при хроническая почечная недостаточности, недостаточность надпочечников или поджелудочной железы, воздействие токсинов и некоторых наследственных нарушений обмена веществ в детском возрасте.
• Поражения ЦНС: ОНМК, нейроинфекции, опухоли, саркоидоз, нейродегенеративные заболевания, особенно если они затрагивают гипоталамус или ростральный отдел мозга. Необходимо учитывать, что у пациентов с опухолями головного мозга сонливость может быть обусловлена как самой опухолью, так и быть эффектом терапии. Дневная сонливость является частым симптомом при болезни Паркинсона, но необходимо учитывать, что она может быть обусловлена выраженными нарушениями ночного сна, а также приемом дофаминергических препаратов.
• Генетические заболевания: болезнь Нимана-Пика тип C (нарушение липидного обмена), болезнь Норри (Х-сцепленная форма ретинальной дисплазии), синдром Прадера-Вилли (отсутствие отцовской копии участка хромосомы 15q11-13), миотоническая дистрофия, синдром Мебиуса (врожденное недоразвитие ядер лицевого нерва), синдром Смита-Магениса (аномалии лицевого скелета, конечностей в сочетании с умственной отсталостью) и др. Дневная сонливость может быть связана как собственно с генетическими нарушениями, так и с сопутствующими нарушениями дыхания во сне, например при синдроме Прадера-Вилли и миотонической дистрофии. В этих случаях диагноз вторичной гиперсомнии может быть поставлен при наличии сонливости только после адекватной коррекции дыхательных расстройств. При синдроме Смита-Магениса сонливость обусловлена нарушением суточного ритма секреции мелатонина – повышением в дневное время и снижением в ночное.
• Эндокринные заболевания: гипотиреоз, сахарный диабет.
• Последствия ЧМТ. 28% больных предъявляют жалобы на сонливость. В то же время распространенность расстройств дыхания во сне у таких больных достаточно высока – 23-25%, что также необходимо учитывать при постановке диагноза.

​
Остаточная гиперсомния может иметь место у больных СОАС на фоне СИПАП-терапии несмотря на достаточное количество сна и устранение апноэ сна и других расстройств сна. Такие пациенты имеют также симптомы усталости, апатии и депрессии. Для правильной оценки этого состояния необходимо, чтобы предшествующая СИПАП-терапия продолжалась не менее 3 месяцев и чтобы по данным журнала использование прибора было оптимальным (лучше всего 7 часов за ночь), а данные ПСГ подтверждали устранение всех расстройств дыхания во сне. Предполагают, что остаточная сонливость при СОАС обусловлена гипоксическим поражением моноаминовых систем мозга, также может играть роль и фактор ожирения.
​
Клиническая картина. Гиперсомния вторичного характера проявляется увеличением времени ночного сна, сонливостью в дневное время или дневными засыпаниями. Дневная сонливость может иметь разную выраженность и сопровождаться эпизодами дневного сна, короткими, после которых наступает облегчение, как при нарколепсии, или длительными и неосвежающими, как при идиопатической гиперсомнии. Также могут присутствовать другие симптомы, такие как паралич сна, гипнагогические галлюцинации или автоматическое поведение.
​
Диагностика: Полисомнография (ПСГ). При невозможности выполнения ПСГ диагноз может быть поставлен по клиническим критериям.

Диагностические критерии вторичной гиперсомнии (согласно МКРС-3, 2014):
Требуется наличие всех критериев.
А. У пациента имеются ежедневные периоды непреодолимой сонливости или дневного сна в течение не менее 3 мес.
В. Дневная сонливость развивается как проявление значимого соматического или неврологического заболевания.
С. Среднее время засыпания по данным МТЛС (если проводится) ≤8 мин. и отмечается менее 2 периодов раннего начала ФБС.
D. Эти симптомы не объясняются наличием другого нелеченного расстройства сна, психическим заболеванием, эффектом лекарственных или других препаратов.
​
Дифференциальная диагностика:

• Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС).
• Синдром периодических движений конечностей (СПДК).
• Вторичная нарколепсия (I или II тип).

​
Лечение.
1. Лечение основного заболевания.
2. Немедикаментозная терапия: гигиена сна, достаточный уровень физической активности.
3. Симптоматическая лекарственная терапия:

• Нет достаточных и убедительных доказательств, которые позволили бы дать рекомендации по светотерапии при гиперсомнии на фоне болезни Паркинсона; метилфенидату и селегилину при гиперсомнии на фоне миотонической дистрофии; и лираглутиду для лечения вторичной гиперсомнии на фоне сахарного диабета.
• армодафинил (Нувиджил/Nuvigil) 150-250 мг однократно (утром) – для лечения гиперсомнии на фоне деменции с тельцами Леви и для лечения гиперсомнии на фоне ЧМТ у взрослых. В России не зарегистрирован.
• модафинил (Провигил/Provigil) 200-400 мг однократно (утром) – для лечения гиперсомнии на фоне болезни Паркинсона, на фоне ЧМТ у взрослых, на фоне миотонической дистрофии у взрослых и на фоне рассеянного склероза у взрослых. В России запрещен к использованию и обороту.
• оксибат натрия (Зайрем/Xyrem 0,5 г/мл) – для лечения гиперсомнии на фоне болезни Паркинсона. Способ применения: первоначальная доза – 2,25 г (перед сном) + 2,25 г (посреди ночи, через 2,5-4 часа); поддерживающая доза – постепенное увеличение дозы на 1,5 г (по 0,75 г перед сном + через 2,5-4 часа) до 6-9 г/сут. Максимальная суточная доза 9 г. В России не зарегистрирован.