Сайт врача-сомнолога Алексея Катышева | Лечение бессонницы, храпа, остановок дыхания и других расстройств сна в Москве
doctor@sleep34.ru
Последнее обновление: 10.08.2022
ВНИМАНИЕ! Данная статья предназначена для медицинских работников
ВНИМАНИЕ! Данная статья предназначена для медицинских работников
Синдром центральной гиповентиляции
с гипоталамической дисфункцией и поздним началом
Синдром центральной гиповентиляции
с гипоталамической дисфункцией и поздним началом
Этиология. Причиной развития этого состояния является нарушение вентиляции легких центрального происхождения.
Клиническая картина. Средний возраст начала заболевания – 5 лет. В последующем постепенно развивается ожирение, сопровождающееся проявлениями центральной гиповентиляции, особенно во время сна. Гиповентиляционный синдром остается даже при значительном похудении. К проявлениям гипоталамического синдрома относятся: несахарный диабет, гиперсекреция натрийуретического гормона (и как следствие полиурия), ранняя половая зрелость, гипогонадизм, гиперпролактинемия, гипотиреоз, задержка психомоторного развития (или аутизм) и снижение секреции гормона роста – соматотропина.
Осложнения. Нарушения дыхания во сне обычно проявляются через несколько лет после развития ожирения. Причиной летального исхода является развитие легочного сердца и вторичной гипернатриемии. Смертность при гиповентиляционном синдроме высокая.
Диагностические критерии синдрома центральной гиповентиляции с поздним началом и гипоталамической дисфункцией (согласно МКРС-3, 2014):
Требуется наличие всех критериев.
А. Наличие гиповентиляции во время сна.
В. Симптомы отсутствуют на протяжении нескольких первых лет жизни.
С. У пациента имеется по меньшей мере 2 из следующего:
Е. Эти нарушения нельзя лучшим способом объяснить наличием другого расстройства сна, соматического или неврологического заболевания, приемом лекарственных или других препаратов.
Лечение:
Клиническая картина. Средний возраст начала заболевания – 5 лет. В последующем постепенно развивается ожирение, сопровождающееся проявлениями центральной гиповентиляции, особенно во время сна. Гиповентиляционный синдром остается даже при значительном похудении. К проявлениям гипоталамического синдрома относятся: несахарный диабет, гиперсекреция натрийуретического гормона (и как следствие полиурия), ранняя половая зрелость, гипогонадизм, гиперпролактинемия, гипотиреоз, задержка психомоторного развития (или аутизм) и снижение секреции гормона роста – соматотропина.
Осложнения. Нарушения дыхания во сне обычно проявляются через несколько лет после развития ожирения. Причиной летального исхода является развитие легочного сердца и вторичной гипернатриемии. Смертность при гиповентиляционном синдроме высокая.
Диагностические критерии синдрома центральной гиповентиляции с поздним началом и гипоталамической дисфункцией (согласно МКРС-3, 2014):
Требуется наличие всех критериев.
А. Наличие гиповентиляции во время сна.
В. Симптомы отсутствуют на протяжении нескольких первых лет жизни.
С. У пациента имеется по меньшей мере 2 из следующего:
- Ожирение.
- Эндокринные нарушения гипоталамической природы.
- Выраженные эмоциональные или поведенческие нарушения.
- Опухоли неврального характера.
Е. Эти нарушения нельзя лучшим способом объяснить наличием другого расстройства сна, соматического или неврологического заболевания, приемом лекарственных или других препаратов.
Лечение:
- Вспомогательная вентиляция (чрезмасочным способом или через постоянную трахеостому) в ночные часы.