Идиопатическая гиперсомния

Идиопатическая гиперсомния (болезнь Рота) характеризуется приступами императивной дневной сонливости или засыпаниями днем в отсутствие приступов катаплексии и других проявлений нарколепсии.
​
Эпидемиология. Идиопатическая гиперсомния является еще более редко встречающимся заболеванием, чем нарколепсия, предполагают, что на 8 больных с диагнозом нарколепсии приходится только 1 больной идиопатической гиперсомнией. Женщины болеют незначительно чаще.
​
Этиопатогенез. Причины и механизмы развития этого патологического состояния не установлены.
​
Клиническая картина. Заболевание обычно начинается в возрасте до 20 лет (16-21 год) и длится монотонно в течение жизни, у некоторых (14%) пациентов прерываясь спонтанными ремиссиями. Для пациентов с идиопатической гиперсомнией характерно удлиненное время ночного сна и феномены, связываемые с «инерцией сна» – «сонным опьянением» (трудности сосредоточения после пробуждения), а также раздражительность и автоматическое поведение. Пациенты часто «просыпают» утреннее время подъема и используют различные дополнительные способы (пробуждение другим человеком), чтобы этого избежать. Дневные засыпания часто длятся более 60 минут и не дают «освежающего» эффекта.
​
Диагностика: множественный тест латентности сна (МТЛС).
​
Диагностические критерии идиопатической гиперсомнии (согласно МКРС-3, 2014):
Требуется наличие всех критериев.
А. У пациента имеются ежедневные периоды непреодолимой сонливости или дневного сна в течение не менее 3 месяцев.
В. Катаплепсия отсутствует.
С. По данным МТЛС определяется менее 2 периодов раннего начала ФБС или их отсутствие в том случае если латентное время быстрого сна при предшествующей ПСГ составило ≤15 мин.
D. Имеет место одно из следующего:

• Среднее время засыпания по данным МТЛС ≤8 мин.
• Общее время сна в течение суток составляет ≥660 минут (обычно 12-14 часов) по данным суточного полисомнографического мониторирования (выполненного после коррекции депривации сна) или по данным актиграфии в сочетании с журналом сна (усредненной не менее чем за 7 дней без ограничения времени сна).

Е. Исключено наличие синдрома недостаточного сна (сонливость не исчезает при увеличении времени пребывания в постели, с желательным подтверждением данными недельной актиграфии).
F. Гиперсомния и/или данные МТЛС не объясняются наличием другого расстройства сна, другим соматическим или психическим заболеванием либо использованием лекарственных или других препаратов.
​
Дифференциальная диагностика:

• Нарколепсия.
• Синдром недостаточного сна.

Лечение:

• Удлинение времени ночного сна и «запланированные засыпания» неэффективны.
• Нет достаточных и убедительных доказательств, которые позволили бы дать рекомендации в отношении флумазенила.

1. Немедикаментозные методы:

• Модификация поведения (достаточный уровень физической активности днем, гигиена сна).

2. Лекарственная терапия:

• модафинил (Провигил/Provigil) 200-400 мг однократно (утром) – длительно. В России запрещен к использованию и обороту.
• кларитромицин. Идиопатическая гиперсомния не входит в показания к применению, возможно назначение off-label. Максимальная суточная доза 2 г. Зарегистрирован и разрешен к применению в России.
• метилфенидат (Риталин/Ritalin) 5-20 мг х 2-3 р/д за 30-45 минут до еды. Максимальная суточная доза 60 мг. В России запрещен к использованию и обороту.
• питолизант (Вакикс/Wakix). Способ применения: 1 раз в день сразу после пробуждения по схеме: 1-я неделя – 8,9 мг, 2-я неделя – 17,8 мг, 3-я неделя – 35,6 мг (максимальная суточная доза). При пропуске дозы, пациенты должны принять следующую дозу на следующий день утром после пробуждения. Некоторым пациентам для достижения клинического ответа может потребоваться принимать лекарство от нарколепсии до 8 недель. Является антагонистом/обратным агонистом H3-гистаминовых рецепторов. Одобрен для применения EMA (2016), США (2019). В России препарат не зарегистрирован, но существует проект «Нарколепсия» (источник) на базе отделения медицины сна Сеченовского университета.
• оксибат натрия (Зайрем/Xyrem 0,5 г/мл). Способ применения: первоначальная доза – 2,25 г (перед сном) + 2,25 г (посреди ночи, через 2,5-4 часа); поддерживающая доза – постепенное увеличение дозы на 1,5 г (по 0,75 г перед сном + через 2,5-4 часа) до 6-9 г/сут. Максимальная суточная доза 9 г. В России не зарегистрирован.